结节病的临床表现.pptxVIP

结节病的临床表现汇报人：医学教学组

目录疾病概述与流行病学特征呼吸系统临床表现皮肤与淋巴结表现眼部病变心脏受累神经系统表现其他系统表现诊断与鉴别要点0102030405060708

疾病概述与流行病学特征01

结节病定义与病理基础临床意义：病理改变决定临床表现的多系统性和多样性结节病是一种病因未明的多系统肉芽肿性疾病，以非干酪性上皮样细胞肉芽肿为病理特征非干酪性肉芽肿由上皮样细胞、多核巨细胞和淋巴细胞组成，是结节病的特征性病理改变分布广泛可累及全身任何器官，以肺脏最为常见，其次为淋巴结、皮肤、眼等自限性倾向多数患者可自行缓解，部分病例进展为慢性纤维化，预后差异较大

流行病学特征20-40岁发病高峰年龄女性略高性别发病率差异北欧/非裔高发种族群体家族聚集遗传因素影响人群分布特点好发年龄：20-40岁为发病高峰性别差异：女性发病率略高于男性种族差异：北欧裔和非洲裔美国人发病率较高家族聚集：提示遗传因素参与发病预后因素急性起病伴结节性红斑者预后较好慢性进展伴肺纤维化者预后较差

呼吸系统临床表现02

肺部受累概述90%+肺部受累率是诊断和随访的重点症状隐匿约30-50%患者无明显症状，通过影像学发现常见症状干咳、活动后气短、胸闷体征缺乏早期肺部体征不明显Scadding分期0期胸片正常I期双侧肺门淋巴结肿大II期肺门淋巴结肿大伴肺实质病变III期仅肺实质病变IV期肺纤维化

肺功能改变限制性