干燥综合征的皮肤表现.pptxVIP

干燥综合征的皮肤表现汇报人：风湿免疫科

目录疾病概述与皮肤受累机制皮肤干燥：最常见的基础表现血管相关皮肤表现罕见皮肤表现与特殊类型诊断评估与鉴别要点治疗策略与临床管理010203040506

疾病概述与皮肤受累机制01

干燥综合征：系统性自身免疫病0.33%~0.77%中国患病率1:9~1:20男女比例40~50岁好发年龄3%~4%老年人群患病率原发性干燥综合征（pSS）不合并其他明确结缔组织病继发性干燥综合征（sSS）继发于系统性红斑狼疮、类风湿关节炎等核心病理机制1遗传易感性2病毒感染3性激素异常4淋巴细胞浸润5腺泡萎缩6功能丧失

皮肤受累：腺体外表现的重要组成2/3腺外系统损害比例约三分之二的患者出现腺外系统损害皮肤是最常见的腺体外受累部位之一早于口干、眼干部分皮肤表现先于典型症状出现，是早期识别的重要线索疾病活动客观指标皮肤表现可作为评估疾病活动度的客观依据提示预后不良血管炎等表现需积极干预，提示预后不良外分泌腺受损汗腺、皮脂腺分泌减少，导致皮肤干燥、瘙痒等临床表现淋巴细胞浸润皮肤组织淋巴细胞浸润，形成特征性病理改变免疫复合物沉积血管壁免疫复合物沉积引发血管炎，是严重皮肤表现的基础自身抗体作用抗SSA/SSB抗体等参与组织损伤，介导免疫病理过程

皮肤干燥：最常见的基础表现02

皮肤干燥的临床特征皮肤干燥发生率原发性干燥综合征最具标志性的皮肤表现50%~67%典型临床表现皮肤