头颈部小细胞癌.pptxVIP

头颈部小细胞癌汇报人：肿瘤科

疾病概述与流行病学1%占头颈部肿瘤比例50-65岁中位发病年龄男性发病率显著高于女性流行病学特征发病率极低全球头颈部癌年新发约90万例，小细胞癌占比极低好发部位集中喉部、鼻腔、鼻窦、口咽部等上呼吸消化道区域危险因素明确长期吸烟史为主要诱因，部分病例与HPV感染相关疾病特点恶性程度高、增殖速度快罕见神经内分泌恶性肿瘤，侵袭性强早期易发生远处转移确诊时约2/3患者已处于广泛期

病理特征与分子分型细胞形态癌细胞呈圆形或卵圆形，胞质稀少，核深染，核仁不明显组织学类型典型型、中间型、不典型型，复合型可伴非小细胞癌成分坏死特征肿瘤组织常见广泛坏死灶，核分裂象多见神经内分泌标记INSM1SYNCD56CgA阳性表达为诊断关键指标基因突变与分子分型TP53、RB1基因突变突变率超过90%四种分子分型ASCL1主导型NEUROD1主导型POU2F3主导型YAP1主导型

临床表现与症状特征原发灶表现快速增大的无痛性肿块质地硬、边界不清咽喉受累症状声音嘶哑、吞咽困难、咽喉疼痛、异物感鼻腔侵犯表现鼻塞、鼻出血、面部肿胀、复视局部症状总览高度侵袭性特征肿瘤生长迅速，早期即可侵犯周围组织原发灶表现突出无痛性硬肿块，边界不清，质地坚硬邻近结构受累咽喉、鼻腔、面部多区域功能障碍全身症状消耗性表现体重短期内明显下降、持续性低热、乏力副肿瘤综合征抗利尿激素分泌异常综合征、库欣综合征转移相