皮肌炎的皮肤表现与诊疗.pptxVIP

皮肌炎的皮肤表现与诊疗汇报人：风湿免疫科

皮肌炎概述5-10/100万成人年发病率1:2男女比例双峰5-15岁/45-65岁多器官肺、心脏、关节等成人型皮肌炎皮肤与肌肉均受累，可伴多器官损害儿童型皮肌炎钙化发生率高，合并肿瘤罕见无肌病性皮肌炎仅有典型皮损，无肌无力或肌酶升高合并恶性肿瘤型多见于成人，肿瘤常在发病前后3年内发现

特征性皮肤表现：向阳疹60%-80%患者出现向阳疹——皮肌炎最具诊断价值的皮肤体征临床表现部位：双上眼睑或眶周为中心形态：对称性水肿性紫红色斑片扩展：可延伸至前额、面颊、颈部V区特点：光照后明显加重，伴轻度水肿诊断意义高度特异性：为皮肌炎标志性皮损首发表现：常为疾病早期首发表现鉴别要点：需与系统性红斑狼疮蝶形红斑鉴别临床提示关键线索：眶周紫红色水肿性红斑是早期识别皮肌炎的关键线索高度警惕：出现此征象应高度警惕，及时进行肌酶谱与肌电图检查

特征性皮肤表现：Gottron征与丘疹Gottron征部位：掌指关节、近端指间关节伸面形态：紫红色或红色斑疹，对称分布特点：表面可覆细小鳞屑，部分融合成斑块70%出现率90%特异性Gottron丘疹部位：指关节伸面形态：隆起的扁平紫红色丘疹关系：常与Gottron征并存鉴别要点银屑病：Gottron征鳞屑较薄，无银白色云母状鳞屑接触性皮炎：无明确过敏原接触史，伴肌无力症状

其他特征性皮肤表现披肩征与V字征披肩征：颈后、肩背