间质性肺炎的病因.pptxVIP

疾病概述间质性肺炎是一组以肺间质炎症和纤维化为主要病理特征的异质性疾病，包含200余种亚型核心病理特征弥漫性肺实质、肺泡壁和肺间质炎症进行性纤维化导致肺泡结构破坏限制性通气功能障碍与气体交换障碍临床特点进行性加重的呼吸困难、持续性干咳双肺Velcro啰音、杵状指等典型体征预后差异巨大，早期诊断至关重要

病因分类框架已知原因的ILD自身免疫性疾病相关性环境暴露与职业相关性药物相关性放射性肺炎可识别病因特发性间质性肺炎原因不明的一组疾病以特发性肺纤维化最常见病因未明肉芽肿性ILD结节病慢性铍病肉芽肿病变罕见及其他类型淋巴管平滑肌瘤病肺泡蛋白沉积症罕见病种

环境与职业暴露无机粉尘暴露石棉、矽尘、煤尘等职业性粉尘矿工、建筑工人等高危人群引发石棉肺、矽肺等尘肺病有机粉尘暴露霉变干草中的真菌孢子饲养宠物产生的羽毛和皮屑导致过敏性肺炎（饲鸟肺、热浴肺）有害气体刺激二氧化硫、氮氧化物等工业废气空气污染长期刺激呼吸道

药物相关病因抗肿瘤药物博来霉素、环磷酰胺等化疗药物免疫检查点抑制剂对肺组织造成直接毒性损伤需监测心血管药物胺碘酮长期使用可在肺内蓄积引起肺间质纤维化长期使用风险需警惕需监测其他药物抗生素（呋喃妥因）抗癫痫药、非甾体抗炎药及时停药多数能阻止病情进展停药可逆

自身免疫性疾病相关性临床占比极高结缔组织病相关ILD是间质性肺炎的主要病因常见相关疾病类风湿关节炎相关性ILD系统性硬化症相关性IL