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2026年肝豆状核变性试题及答案

单项选择题（每题2分，共20分）

1.肝豆状核变性主要致病基因是？

A.ATP7A

B.CFTR

C.Cysticfibrosis

D.SLC7A9

2.肝豆状核变性患者常见的神经系统症状是？

A.肌肉萎缩

B.舞蹈样动作

C.视野缺损

D.感觉麻木

3.肝豆状核变性患者的角膜色素环称为？

A.虹膜色素环

B.角膜老年环

C.Kayser-Fleischer环

D.Bruch环

4.肝豆状核变性首选的治疗药物是？

A.铋剂

B.铜剂

C.铁剂

D.锌剂

5.肝豆状核变性患者的血清铜蓝蛋白水平通常？

A.升高

B.降低

C.正常

D.范围波动

6.肝豆状核变性患者最常见的死亡原因是？

A.肝衰竭

B.癫痫发作

C.心力衰竭

D.肺部感染

7.肝豆状核变性患者的脑部MRI表现常见？

A.脑萎缩

B.脑白质病变

C.基底节钙化

D.脑出血

8.肝豆状核变性患者肝功能异常表现为？

A.转氨酶正常

B.胆红素降低

C.碱性磷酸酶升高

D.肝酶正常

9.肝豆状核变性患者基因检测最常用的方法是？

A.PCR

B.基因测序

C.基因芯片

D.FISH

10.肝豆状核变性患者饮食中应避免？

A.高蛋白食物

B.高锌食物

C.高铜食物

D.高铁食物

多项选择题（每题2分，共20分）

1.肝豆状核变性的临床表现包括？

A.视力下降

B.肝硬化

C.舞蹈样动作

D.肾功能