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（2026版）IgG4相关性疾病治疗与评估指南解读

目录02诊断指南解读01疾病概述03治疗原则与策略04评估与监测方法05随访与管理建议06指南亮点与未来展望

疾病概述01

定义与流行病学特征危险因素与HLA遗传易感性相关，环境暴露（工业粉尘、有机溶剂、石棉、农药等）及吸烟、新冠感染可能诱发疾病。流行病学特点好发于中老年男性（50-70岁），男女比例约2-3:1，日本报道发病率为2.8-10.8/10万，我国缺乏流行病学数据，已被纳入国家罕见病目录。疾病定义IgG4相关性疾病（IgG4-RD）是一种免疫介导的慢性炎症伴纤维化的系统性疾病，特征为多器官受累、血清IgG4水平升高及组织中IgG4