多囊肾的临床表现.pptxVIP

多囊肾的临床表现汇报人：医学教学部

目录疾病概述与分类肾脏相关临床表现肾外表现与并发症诊断与鉴别诊断治疗原则与预后0102030405

疾病概述与分类01

多囊肾的定义与流行病学临床意义ADPKD是导致终末期肾病的第四大病因，约占透析患者的5-10%多囊肾是一种遗传性肾脏疾病，以双侧肾脏出现多个进行性增大的囊肿为特征，最终导致肾功能进行性下降发病率常染色体显性多囊肾（ADPKD）发病率约为1/400-1/1000，是最常见的遗传性肾脏病遗传方式ADPKD呈常染色体显性遗传，外显率接近100%致病基因PKD1基因突变占75-85%，PKD2基因突变占15-20%发病年龄多数患者在30-50岁出现