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头颈部脱髓鞘疾病影像诊断分类·影像·鉴别·指南医学影像专题2026年07月

课程导览01分类总览脱髓鞘疾病分类体系与影像学基础02核心影像MRI基础序列、特征征象与高级成像技术03各论精讲MS、NMOSD、ADEM、MOGAD影像诊断要点04先天遗传髓鞘形成缺陷类疾病的影像特征05假瘤鉴别脱髓鞘假瘤与脑肿瘤的关键影像鉴别06指南前沿2026年最新指南更新与诊断标准演进

分类总览精准分类是精准诊断的第一步建立脱髓鞘疾病分类体系，掌握影像学检查方法选择原则01

脱髓鞘疾病的病理本质病变好发于脑白质深部静脉周围，常伴血管周围单核细胞或淋巴细胞浸润脱髓鞘是一种神经病理改变，其核心特征为髓鞘脱失而轴索与神经元相对完好髓鞘构成与细胞来源化学成分类脂质占70%~85%，蛋白质占15%~30%细胞来源中枢：少突胶质细胞；周围：施万细胞病理演变三阶段早期髓鞘崩解，伴血管周围炎中期巨噬细胞吞噬，形成泡沫细胞晚期病灶周围胶质增生

脱髓鞘疾病二级分类框架原发性脱髓鞘疾病正常髓鞘脱失（获得性）多发性硬化急性播散性脑脊髓炎视神经脊髓炎谱系病桥脑中央髓鞘溶解症进行性多灶性脑白质病髓鞘形成缺陷（遗传性/脑白质营养不良）异染性脑白质营养不良肾上腺脑白质营养不良球状细胞脑白质营养不良海绵状脑病继发性脱髓鞘疾病病因驱动型脱失继发于感染、缺血、代谢性疾病或中毒等因素关键区分点：原发性以自身免疫攻击髓鞘为核心机制；继发性为