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遗传性血小板功能缺陷：从机制到临床的系统认知机制·分类·诊断·治疗·前沿2026年07月

课程导览01止血基石正常血小板功能与止血机制概述02缺陷图谱遗传性血小板功能缺陷的分类体系03典型深剖血小板无力症的全面解析04诊断路径从筛查到基因确诊的系统方法05治疗方略分层管理与前沿治疗进展

01止血基石理解正常，方能识别异常建立血小板黏附、活化、聚集、促凝四大核心功能的认知框架

血小板：止血第一道防线2-4μm直径100-300×10?/L正常计数7-10天寿命黏附表面糖蛋白受体锚定内皮下胶原活化与分泌释放颗粒内容物正反馈放大聚集与促凝纤维蛋白原桥联形成血小板栓+促凝表面临床特征与关键受体临床鉴别