（2019年版）全身型幼年特发性关节炎诊断与治疗中国专家共识.pptxVIP

全身型幼年特发性关节炎诊断与治疗中国专家共识（2019年版）

目录02诊断标准01疾病概述03治疗原则04药物治疗方案05非药物治疗与管理06随访与预后

疾病概述01

定义与分类标准核心病理特征以慢性滑膜炎为主要病理改变，关节滑膜增生导致血管翳形成，进而引发软骨破坏和骨侵蚀，不同亚型存在特异性自身抗体谱。亚型分类体系分为全身型、多关节型（RF阳性/阴性）、少关节型等七种亚型，其中全身型与成人Still病统一命名，少关节型需特别关注抗核抗体阳性患儿的虹膜睫状体炎风险。国际诊断标准根据国际抗风湿病联盟标准，需满足发病年龄16岁、关节炎持续6周，并排除感染、恶性肿瘤等其他疾病。2019年更新分类将年龄扩展至18岁，实现与成人风湿病管理的衔接。

发病率与年龄分布地域与种族差异我国发病率约为1/1000儿童，全身型占比10%-30%，高发年龄为5-10岁，男女比例在全身型中无显著差异，但少关节型女性更易受累。北欧国家发病率较高（约2/1000），亚洲人群多关节型RF阴性比例较高，全身型患者中东亚人群更易并发巨噬细胞活化综合征。流行病学特征遗传易感性HLA-DR4、HLA-DR5等位基因与多关节型相关，IL-6基因多态性与全身型发病显著相关，约15%患儿有家族风湿病史。疾病负担未规范治疗者10年死亡率达10%-14%，全身型合并巨噬细胞活化综合征时病死率升至20%，致残性关节损伤发生率超40%