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室间隔缺损

VentricularSeptalDefect

胚胎期室间隔（流入道、小梁部和流出道）发育不全所致，是最常见先天性心脏病

占我国先天性心脏病50%

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发病率及自然闭合率

发病率：最常见先心病，我国50%左右

VSD可单独存在，或合并其它畸形（40%）

自然闭合率：小型肌部和膜周部VSD（＜5mm）自然闭合20～50%，5岁内；干下型缺损无自然闭合

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病了解剖

膜周部缺损：60-70%

肌部缺损：20-30%

窦部肌肉缺损

漏斗隔肌肉缺损

肌部小梁部缺损

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病理生理

缺损大小：分流量、分流方向

肺血管阻力

分型：

小型（Roger病）：缺损直径5mm或缺损面积0.5cm2/m2

中型：缺损直径5-10mm或缺损面积0.5-1.0cm2/m2

大型：缺损直径10mm或缺损面积1.0cm2/m2(非限制性室缺）

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艾森门格综合征（Eisenmenger)：

大量左向右分流量容量性肺动脉高压肺小血管痉挛肺小动脉内膜增厚、管腔变小、梗阻不可逆阻力性肺动脉高压