家族性肝内胆汁淤积症诊疗专家共识（2026）解读.pptx

专家共识解读家族性肝内胆汁淤积症诊疗专家共识（2026）解读定义·分型·诊断·治疗发布日期2026年07月

内容导览01疾病总论定义、流行病学与发病机制02精准分型各亚型分子特征与临床表型03诊断路径基因检测与鉴别诊断流程04分层治疗药物、靶向新药与手术策略05全程管理随访监测与遗传咨询

疾病总论认识FIC，从定义与流行病学开始一组常染色体隐性遗传的肝内胆汁淤积性疾病，以黄疸和瘙痒为核心表现一组常染色体隐性遗传的肝内胆汁淤积性疾病，以黄疸和瘙痒为核心表现01

FIC的定义与核心特征家族性肝内胆汁淤积症（FIC）是一组编码胆汁流形成和稳态相关分子的基因发生变异导致的常染色体隐性遗传病核心病理肝细