原创力文档肺出血肾炎综合征总结
01CONTENTS020304疾病基础与风险病理与临床表现诊断与鉴别治疗与预后
疾病基础与风险GBM抗体致病抗GBM抗体致病抗体结合基底膜后激活补体系统，招募中性粒细胞释放炎症介质，造成肾脏新月体形成和肺泡广泛出血。免疫荧光可见IgG沿基底膜光滑线性沉积，是确诊金标准。抗体介导的免疫损伤机制抗GBMIgG抗体特异性识别肾小球和肺泡基底膜Ⅳ型胶原α3(IV)NC1抗原。吸烟、感染等诱因破坏基底膜使抗原外露，打破免疫耐受，启动自身免疫攻击，导致肺肾同步损伤。抗体识别与靶抗原暴露血清抗GBM抗体阳性高度提示本病，但约10%假阴性。若抗体阴性而临床高度怀
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