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遗传性心律失常与猝死1

主要内容遗传性心律失常的分类QT延长综合征(LQTS)QT缩短综合征(SQTS)Brugada综合征儿茶酚胺敏感性多型室速(CPVT)遗传性心脏传导阻滞(ICCD)婴儿猝死综合征(SIDs)致心律失常性右室心肌病(ARVC/D)2

遗传性心律失常分类原发性心电疾病:无器质性心脏病QT延长综合征(LQTS)QT缩短综合征(SQTS)Brugada综合征儿茶酚胺敏感性多形性室速遗传性心脏传导阻滞婴儿猝死综合征等致心律失常性心肌病:心肌病伴发心律失常致心律失常性右室心肌病(ARVC)扩张型心肌病(DCM)肥厚型心肌病(HCM)3

长QT综合征（LQTS）4

主要特点发病年龄多为21±15岁，女性多见常有晕厥或猝死家族史ECG表现为QT延长，异常的TU形态特征性TdP部分基因型TdP发作与运动有关发作常呈间隙依赖性（多为成人）可分为先天遗传性和后天获得性5

LQTS分类6

遗传性LQTS分子遗传学基因型基因离子通道复极延长