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儿童急性髓细胞白血病诊治指南

引言

儿童急性髓细胞白血病（AcuteMyeloidLeukemia,AML）是一组起源于骨髓造血干/祖细胞的恶性克隆性疾病，其特征为骨髓中异常原始和幼稚髓系细胞大量增殖，抑制正常造血，并可浸润肝、脾、淋巴结等髓外器官。相较于儿童急性淋巴细胞白血病，AML在儿童白血病中占比较低，但其恶性程度高，治疗难度大，长期预后仍有待进一步改善。本指南旨在为儿科血液肿瘤专科医师提供关于儿童AML诊断、治疗及随访的规范化建议，以期提高诊疗水平，改善患儿预后。

诊断与分型

临床表现

儿童AML起病可急可缓，临床表现多样，主要与骨髓造血衰竭及白血病细胞浸润有关。常见症状包括：

1.贫血相关症状：面色苍白、乏力、活动后气促、心悸等。

2.出血相关症状：皮肤黏膜瘀点、瘀斑、鼻出血、牙龈出血，严重者可出现内脏出血，如消化道出血、颅内出血。

3.感染相关症状：发热，可为低热或高热，常伴呼吸道、消化道、皮肤软组织等部位感染，且易反复或迁延不愈。

4.白血病细胞浸润症状：肝、脾、淋巴结肿大；骨痛、关节痛；部分患儿可出现绿色瘤（多见于眼眶、颅骨等部位）；少数可累及中枢神经系统，出现头痛、呕吐、颈项强直、抽搐、意识障碍等。

实验室检查

1.血常规及外周血涂片

血常规常表现为一系或多系血细胞减少。贫血多为正细胞正色素性。血小板计数常降低。白细胞计数可高可低，部分患儿