遗传性血管性水肿的诊断治疗（课件PPT）.pptx

遗传性血管性水肿的诊断治疗主讲人：XXX2026年6月24日

遗传性血管性水肿概述遗传性血管性水肿是一种常染色体显性遗传性皮肤病，以反复发作的急性局限性非凹陷性水肿为特征。常伴有腹痛、恶心呕吐，血清中C1酯酶抑制剂降低。可发生于任何年龄，但大多数出现于儿童期或少年期，常有家族史。属于中医学“赤白游风”的范畴。2

诊断要点●好发于四肢、面部及咽喉和胃肠道。●损害为突然发生的局限性、非凹陷性和非炎症性水肿，无痒感，也不伴发风团损害。●常伴发胃肠道水肿引起腹部绞痛和恶心、呕吐，或咽喉部水肿引起窒息而危及生命。●有明显的自限性，但可终身反复发作。●实验室检查血清中C4和C2水平降低，C1酯酶