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2025KDIGO临床实践指南：儿童肾病综合征的管理

目录02诊断与评估01儿童肾病综合征概述03治疗原则与方案04复发与预防管理05预后与长期管理06指南更新与循证依据

儿童肾病综合征概述01

定义与临床特征特殊表型特征部分患儿伴随生长发育迟缓、骨骼异常或面部畸形等先天性综合征表现，需警惕遗传性肾病可能。典型临床表现包括眼睑及下肢凹陷性水肿、腹水、尿量减少和泡沫尿，严重者可出现呼吸困难（胸腔积液）或阴囊水肿。核心诊断标准儿童肾病综合征定义为大量蛋白尿（尿蛋白/肌酐比值2.0mg/mg或24小时尿蛋白50mg/kg）、低白蛋白血症（血清白蛋白2.5g/dL）及水肿三联征，可能伴有高脂血症。

流行病学与发病机制HLA-DR/DQ基因多态性与激素敏感型肾病相关，NPHS1/NPHS2等足细胞基因突变常见于激素耐药型患者。原发性肾病综合征好发于2-8岁儿童，微小病变型占80%以上，青春期后局灶节段性肾小球硬化比例增加。T细胞功能紊乱导致循环因子释放，破坏肾小球滤过屏障电荷选择性是微小病变型主要发病机制。感染（如乙肝病毒）、药物（如NSAIDs）、过敏等因素可能诱发或加重蛋白尿，需在诊断时排除。年龄分布特点遗传易感性免疫机制异常继发性因素

诊断标准与分类初始评估流程包括尿常规、24小时尿蛋白定量、血清白蛋白、血脂检测，必要时补充补体C3/C4和抗核抗体筛查。临床应答分型分为激素敏感