原创力文档肝细胞+胆汁流动（明亮医疗蓝—青绿色）家族性肝内胆汁淤积症诊疗专家共识（2026版）解读把握基因—表型—决策：把PFIC从罕见病标签转为可执行临床路径临床培训课件·2026·罕见病规范化诊疗培训Page01/35
PFIC·临床培训·导入一个常被低估的“瘙痒—黄疸”双信号黄疸+瘙痒同时出现，提示胆汁形成或排泄环节出了问题核心命题黄疸+瘙痒同时出现的孩子，先别把它当成普通肝炎的“加重版”。PFIC的核心是胆汁形成/转运/排泄障碍，进展路径是：瘙痒→营养/生长受损→纤维化→门脉高压→失代偿为什么我要把它单独讲●早期识别窗口比终末期治疗更
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