医学免疫学免疫缺陷病.pptxVIP

医学免疫学：免疫缺陷病汇报人：v45pzjx0

课程导览01概念分类免疫缺陷病的定义、分类体系与流行病学02发病机制分子遗传学基础与各型免疫缺陷的致病机理03临床识别典型临床表现、预警信号与诊断流程04治疗策略免疫替代、免疫重建与综合管理方案05前沿展望基因治疗突破与新药研发进展

概念分类01

免疫缺陷病的核心定义免疫缺陷病（ImmunodeficiencyDisease,IDD）是指免疫系统在结构或功能上存在缺陷，导致机体抗感染、免疫监视及自身稳定能力下降的一组临床综合征免疫防御功能下降反复、严重、难治性感染免疫自稳功能紊乱自身免疫病和变态反应性疾病发病率升高免疫监视功能受损恶性肿瘤发生率显著增高疾病本质：免疫应答链条中某一或多个环节出现断裂，而非单纯的免疫力低下

原发性与继发性免疫缺陷病维度原发性免疫缺陷病（PID/IEI）继发性免疫缺陷病（SID）病因遗传基因突变或先天发育不全后天因素导致免疫功能受损发病年龄多始于婴幼儿期，部分轻症可延至成年可发生于任何年龄，成人更常见可逆性不可自愈消除病因后多可恢复，严重者不可逆命名更新2017年IUIS更名为免疫出生缺陷（IEI）—原发性免疫缺陷病PID先天性特征基因突变或发育不全所致，不可自愈发病与命名多始于婴幼儿期，2017年IUIS更名为免疫出生缺陷（IEI）继发性免疫缺陷病SID后天性特征由环境/感染/药物等后天因素诱发预