动脉干全部矫正术多学科决策模式中国专家共识（2026版）.docxVIP

研究报告

PAGE

1-

动脉干全部矫正术多学科决策模式中国专家共识（2026版）

一、动脉干全部矫正术概述

1.动脉干畸形的定义和分类

动脉干畸形，指的是心脏中负责将血液输送到全身的动脉干——即主动脉和肺动脉的连接部及其邻近部分的异常发育。这种异常可以是单侧的，如左肺动脉起源于主动脉或右肺动脉起源于肺动脉干，也可以是双侧的，如圆锥动脉干异常、共同动脉干等。这些畸形的形成与心脏胚胎发育过程中的基因突变、染色体异常或环境因素等密切相关。

根据病变的解剖结构和病理生理特点，动脉干畸形可以分为多种类型。其中，圆锥动脉干异常是最常见的一种，包括圆锥动脉干间隔缺损、动脉圆锥畸形和共同动脉干等。圆锥动脉干异常会导致心脏的左右分流量增加，从而引起肺动脉高压和心脏负荷过重。共同动脉干则是指主动脉和肺动脉的共同起源，通常伴随着其他心脏结构的异常。此外，根据心脏解剖学结构，动脉干畸形还可以分为单源型、双源型和多源型等。

在分类上，动脉干畸形还可以根据是否存在瓣膜异常、室间隔缺损、心内膜垫缺损等心脏其他结构的异常来进行进一步细分。例如，法洛四联症是一种常见的动脉干畸形，它包含了室间隔缺损、主动脉瓣狭窄、肺动脉瓣狭窄和右心室肥厚等四个心脏缺陷。这种复杂的畸形的分类对于理解其病理生理学、制定治疗方案和评估预后具有重要意义。通过对动脉干畸形的深入研究和精确分类，有助于提高手术成功率，改善患