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中国系统性硬化症诊治指南总结2026

???系统性硬化症(systemicsclerosis,SSe)是一种罕见的自身免疫病，亚洲人群患病率约为6.8/10万人年，远低于北美洲(25.9/10万人年)和南美洲(24.8/10万人年)。?该病以免疫异常和血管病变为主要特征，进而导致皮肤及多脏器纤维化。SSc临床表现具有高度异质性，器官受累的类型和程度决定其预后的多样化。?近年来，5年生存率从21世纪初的77%~90%升至94.4%。然而，SSe仍是死亡率最高的自身免疫病之一，且具有较高的致残率，严重损害患者的健康相关生活质量。

????临床问题与推荐意见

????临床问题1:采用哪种SSc的分类标准能够更早期诊断SSe？?

???推荐意见1:推荐使用2013年ACR/EULAR分类标准早期诊断SSc(1C)。?

????推荐依据:SSc是一类以皮肤增厚变硬为突出表现的系统性自身免疫病。除皮肤受累外，也可影响内脏(肺、心血管、肾脏、消化道等)。早期诊断和干预对于延缓疾病进展、改善预后至关重要。传统的1980年ACR分类标准因灵敏度低，难以识别早期阶段的疾病，尤其是皮肤硬化不明显或以内脏受累为主的患者。2013年ACR/EULAR标准采用加权积分系统，纳入了手指皮肤肿胀、指端损害、雷诺现象、SSc特异性自身抗体以及甲襞毛细血管镜检查异常等疾病早期关键表