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多发性肌炎和皮肌炎诊断及治疗指南

目录

02

诊断标准

01

概述与背景

03

治疗原则

04

管理策略

05

并发症处理

06

总结与展望

概述与背景

01

疾病定义与分类

分类扩展

根据临床关联可分为恶性肿瘤相关型（如合并肺癌、卵巢癌）、儿童型（伴血管炎）及结缔组织病重叠型（如合并系统性红斑狼疮）。

皮肌炎（DM）

除肌肉炎症外，特征性累及皮肤，典型表现包括向阳疹（眶周紫红斑）、Gottron征（指关节伸侧紫红色丘疹），病理可见束周萎缩及微血管补体沉积，属于特发性炎症性肌病亚型。

多发性肌炎（PM）

以骨骼肌非化脓性炎症为主要特征的自身免疫性疾病，病理表现为肌纤维变性坏死及CD8+T细胞浸润，临床以对称性近端肌无力为核心症状，不伴皮肤损害。

流行病学特征

总体发病率约为2-8.4/10万人，地域差异不明显，但合并恶性肿瘤的皮肌炎患者比例可达5-8.5%。

女性发病率显著高于男性（男女比约1:2-3），成人高发年龄为40-60岁，儿童型皮肌炎多见于5-15岁。

与HLA-DR3、HLA-DR52等基因型相关，家族聚集性病例罕见但存在报道。

间质性肺病（抗Jo-1抗体阳性者高达70%）、心肌炎及恶性肿瘤（尤其是DM患者需筛查肿瘤）。

性别与年龄分布

发病率

遗传易感性

合并症风险

病因与病理机制

免疫异常

PM以细胞免疫介导为主（CD8+T细胞攻击肌纤维），DM以体液免疫为主（微血