原发性免疫缺陷病.pptxVIP

医学专题原发性免疫缺陷病：从基础认知到精准诊疗定义·分类·诊断·治疗日期2026年08月

PID定义与命名演变原发性免疫缺陷病（PID）是由单基因突变导致免疫细胞或分子数量和/或功能异常的先天性疾病1970年·WHO首次分类定义PID确立为独立疾病类别2017年·IUIS专家组更名为免疫出生缺陷（IEI）强调先天性与免疫异常本质现状·临床惯例仍广泛沿用PID与IEI含义等同更名背后是对疾病认知的深化：PID不仅涉及免疫缺陷，还涵盖免疫功能亢进与免疫失调

十类分型体系详解IUIS专家委员会每2—3年更新分类，目前分为10大类联合免疫缺陷T、B细胞同时严重缺陷，SCID为典型代表伴典型