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2024版重症自身免疫性脑炎监测与治疗中国专家共识学习与解读

目录

02

监测原则

01

概述与背景

03

诊断标准

04

治疗策略

05

临床管理

06

共识解读与实施

概述与背景

01

核心定义

抗NMDAR脑炎占成人AE的60%，典型表现为精神行为异常、舞蹈症、癫痫及自主神经紊乱；抗LGI1抗体脑炎以边缘性脑炎特征为主，表现为认知障碍、记忆减退及面臂肌张力障碍发作；抗CASPR2脑炎常合并神经肌强直及癫痫发作。

主要分类

重症界定

重症AE需符合AE诊断标准且需入住NCU监测治疗，具体表现为意识障碍（GCS≤12分）、癫痫持续状态、肌张力障碍持续状态（DSAP4～5级）、需NCU干预的精神症状、血流动力学不稳定的自主神经功能障碍或中枢性低通气综合征。

自身免疫性脑炎（AE）是由自身抗体介导的脑炎，通过结合神经元表面抗原或突触蛋白，直接破坏突触传递功能或激活补体系统，导致神经元损伤及脑功能障碍，属于免疫介导性脑炎范畴。

疾病定义与分类

流行病学特征

可见于任意人群，抗NMDAR脑炎好发于青少年及年轻成人，抗LGI1/CASPR2抗体脑炎多见于中老年人群。

AE约占脑炎病例的10%-20%，2018年被列入中国《第一批罕见病目录》，属于神经科较常见的罕见病。

抗NMDAR脑炎女性发病率显著高于男性，其他类型AE性别差异不明显。

部分AE患者病情好转后可出现复发，且可能多次复发，需