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遗传性椭圆形红细胞增多症护理查房

一、前言

遗传性椭圆形红细胞增多症是一种少见的红细胞膜缺陷性溶血性疾病，因红细胞膜蛋白基因突变导致红细胞形态异常，呈现大量椭圆形，进而被脾脏过度破坏，引发贫血、黄疸等症状。临床中这类疾病易与自身免疫性溶血性贫血、缺铁性贫血等混淆，尤其是青少年患者，因反复不适常伴随焦虑情绪，护理难度较大。本次护理查房以一例青少年遗传性椭圆形红细胞增多症患者为核心，结合临床实践梳理护理要点、并发症防控及健康指导，旨在为护理人员提供可落地的照护参考，同时强调对遗传性疾病患者的人文关怀，帮助其更好适应疾病、回归生活。通过本次查房，我们希望明确该疾病的护理新进展，打破对少见疾病的认知局限，提升专科护理能力。

二、病例介绍

本次查房的病例为17岁高中生张某，男性，因“反复头晕、乏力3年，加重伴面色黄染1周”入院。患者3年前无明显诱因出现头晕、活动后乏力，当时未明确诊断，仅按“贫血”对症处理，症状时轻时重。1周前因熬夜复习迎接考试，劳累后上述症状急剧加重，同时出现尿色呈浓茶色，家人发现其面色、巩膜明显发黄，遂紧急送医。入院后查体：神志清楚，精神萎靡，贫血貌，皮肤黏膜轻度黄染，巩膜中度黄染，全身无瘀点瘀斑，浅表淋巴结未触及；胸骨无压痛，心肺听诊无异常；腹平软，肝肋下未触及，脾肋下约1cm、质软无压痛，移动性浊音阴性，双下肢无水肿。辅助检查方面，血常规示血红蛋白90g/L，红细胞计