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肝内胆汁淤积症诊治专家共识解读

目录02病理生理机制01疾病概述03诊断标准与评估04治疗原则与方法05专家共识解读06临床实践与展望

疾病概述01

定义与病因分类遗传性病因进行性家族性肝内胆汁淤积症（PFIC）等基因突变疾病，涉及ATP8B1、ABCB11等基因缺陷导致胆汁酸代谢障碍。获得性病因妊娠期激素变化（如雌激素抑制胆汁酸转运）、药物损伤（抗生素/避孕药等）、病毒性肝炎（破坏肝细胞微管系统）、自身免疫性疾病（原发性胆汁性胆管炎攻击胆管上皮）。肝内胆汁淤积定义指胆汁在肝内排泄受阻导致的病理状态，表现为黄疸、皮肤瘙痒及肝功能异常，需与肝外胆管梗阻相鉴别。病因包括肝细胞分泌功能障碍和小胆管结