补体相关性肾病+（cmkd）+诊疗中国专家共识.pptxVIP

补体相关性肾病(cmkd)诊疗中国专家共识

目录

02

诊断标准

01

疾病概述

03

治疗策略

04

共识核心内容

05

临床实践应用

06

结论与展望

疾病概述

01

03

02

01

定义与病理机制

补体相关性肾病（CRKD）是由补体系统过度活化或调节异常直接介导或参与发病的一组肾脏疾病，补体系统的经典途径、凝集素途径和旁路途径异常激活导致C3/C5转化酶形成，产生过敏毒素（C3a/C5a）、调理素（C3b）和膜攻击复合物（MAC），攻击肾脏组织。

补体系统异常活化

分为补体介导肾病（如C3肾小球病、非典型溶血尿毒症综合征）和补体参与肾病（如IgA肾病、狼疮性肾炎），前者补体活化是核心致病因素，后者补体参与疾病进展但非唯一机制。

病理分型

肾脏因血流丰富、局部补体浓度高及pH环境特殊，易成为补体异常活化的靶器官，MAC沉积可导致内皮细胞损伤、系膜增生及基底膜破坏。

肾脏易损性

C3肾小球病等补体介导肾病罕见，全球发病率约1-2例/百万人口，而补体参与肾病（如IgA肾病）在亚洲人群高发，占原发性肾小球疾病的30%-40%。

发病率差异

C3肾小球病多发于儿童及青少年，aHUS好发于婴幼儿；狼疮性肾炎则以育龄女性为主。

年龄与性别分布

约25%的C3肾小球病患者存在补体基因突变（如CFH、CFI、C3等），家族聚集性见于非典型溶血尿毒症综合征（aHUS）。

遗传倾向

补体介导