皮肤性病学血管性皮肤病过敏性紫癜课件.pptxVIP

过敏性紫癜：血管性皮肤病的临床诊疗汇报人：刈盟赘勒

定义与疾病概述过敏性紫癜又称IgA血管炎，是一种累及小血管的白细胞碎裂性血管炎病理特征IgA免疫复合物沉积于小血管壁受累范围皮肤、关节、胃肠道、肾脏学科定位皮肤性病学·血管性皮肤病儿童期最常见的系统性血管炎本质是免疫异常驱动的多系统小血管炎，皮肤紫癜是看得见的冰山一角

流行病学特征儿童期最常见的系统性血管炎，男性发病稍高于女性10-20年发病率（/10万儿童）2-6岁高发年龄，秋冬季多见1.2-2:1男女比例各年龄段发病率对比

病因与诱因感染→免疫异常→IgA沉积，是理解发病机制的关键线索最常见的诱因感染最常见的诱因，以上呼吸道感染为主A组β溶血性链球菌金黄色葡萄球菌EB病毒柯萨奇病毒药物因素青霉素类磺胺类解热镇痛药食物过敏乳制品蛋类海鲜其他诱因疫苗接种寒冷刺激昆虫叮咬

疾病分类分型反映了同一疾病谱的不同临床阶段，而非独立的疾病实体单纯型（皮肤型）仅皮肤紫癜皮肤关节型紫癜伴关节肿痛膝、踝关节腹型紫癜伴腹痛、消化道出血胃肠道肾型紫癜伴血尿、蛋白尿肾脏混合型两型以上同时存在，最为常见多系统

发病机制总览异常糖基化IgA1B细胞产生，半乳糖缺乏致免疫原性改变IgA1免疫复合物抗异常IgA1抗体形成，在血液中循环白细胞碎裂性血管炎血管壁沉积，补体系统激活引发炎症掌握本质，方能从容应对异常糖基化IgA1是发病的分子起点，血管壁