紫癜性疾病内科学课件.pptxVIP

紫癜性疾病从发病机制到临床诊疗的系统学习授课对象：医学生

紫癜的定义与分类体系分类代表疾病核心机制血管性紫癜过敏性紫癜、单纯性紫癜血管壁通透性增加血小板性紫癜ITP、TTP血小板减少或功能异常凝血障碍性血友病、DIC凝血因子缺乏或消耗形态特征直径3-5mm，压之不褪色本质机制三类病因：血管壁异常、血小板异常、凝血功能障碍分类维度遗传性vs获得性；血管性/血小板性/凝血障碍性

正常止血机制简要回顾血管收缩阶段血管受损后反射性收缩，减少血流→血小板血栓形成血小板黏附于内皮下胶原，释放ADP、TXA?，聚集形成白色血栓→凝血系统激活组织因子启动外源性凝血，血小板磷脂平台启动内源性凝血，形成纤维蛋白血栓理解紫癜必须先理解正常止血过程以上任一环节缺陷，均可导致紫癜性出血的临床表现

紫癜性疾病的发病机制总览三大机制，一条逻辑链：从病理生理到临床识别血管壁异常血管内皮损伤或结构缺陷，通透性增加，红细胞被动漏出过敏性紫癜老年性紫癜血小板减少ITP自身抗体致敏血小板，被脾脏巨噬细胞吞噬清除TTPADAMTS13酶活性缺乏，超大vWF多聚体致血小板过度聚集消耗凝血功能异常凝血因子缺乏或功能障碍，临床表现以关节肌肉深部出血为主，严重时可伴皮肤紫癜

紫癜的临床评估与诊断思路第一步：病史采集起病急缓·诱因（感染、药物、食物）·伴随症状（关节痛、腹痛、血尿）·既往出血史·家族史→