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不明原因儿童严重急性肝炎诊疗指南（试行）

目录02临床表现01背景与概述03诊断标准04治疗原则05预防与监测06总结与展望

背景与概述01

突发性肝损伤重症比例高传播途径未明非典型病原体关联年龄分布集中疾病定义与流行病学特征不明原因儿童急性肝炎表现为短期内出现的肝功能异常，包括转氨酶显著升高（ALT/AST500U/L）和胆红素水平上升，部分病例进展迅速需肝移植。主要累及16岁以下儿童，尤其以1-5岁幼儿为主，全球多国报告病例显示无明确地域聚集性，但75%以上病例集中在欧洲地区。虽排除传统肝炎病毒（甲至戊型），但部分患儿检出腺病毒（如41型）、腺相关病毒2（AAV2）或新冠病毒，提示潜在感染因素需进一步研究。约5%-10%病例需肝移植支持，病死率约1%-2%，显著高于普通病毒性肝炎，可能与免疫异常反应相关。目前缺乏明确的人传人或共同暴露源证据，推测可能通过消化道、血液或密切接触传播，但需更多数据验证。

病因不明性说明现有研究提出腺病毒合并AAV2感染、遗传性免疫缺陷或环境触发（如超抗原）等理论，但均未形成共识性病因模型。通过实验室检测确认甲、乙、丙、丁、戊型肝炎病毒标志物均为阴性，且无药物、毒素或代谢性疾病等明确诱因。需与自身免疫性肝炎、Wilson病等遗传代谢病鉴别，部分病例需肝活检或基因测序辅助确诊。因病例定义模糊和检测手段局限，可能存在漏诊或误诊，需加强国际协作统一诊断标