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路易体痴呆诊疗共识（2025版）

路易体痴呆（LewyBodyDementia,LBD）是仅次于阿尔茨海默病的第二常见的神经变性痴呆类型，其临床表现复杂，涵盖了认知、精神、运动、睡眠及自主神经等多个系统的症状。鉴于其高致残率、高误诊率以及照护负担的加重，特制定本诊疗共识，旨在为临床医生提供基于循证医学证据的规范化诊疗策略，以改善患者生活质量，延缓疾病进展。

一、疾病概况与病理生理机制

路易体痴呆是以神经元胞浆内路易小体形成为主要病理特征的神经系统变性疾病。这一病理标志物由异常聚集的α-突触核蛋白构成，这与帕金森病的病理基础一致。近年来，随着神经病理学及分子生物学的发展，学界普遍认为路易体痴呆与帕金森病痴呆属于同一种疾病谱系的不同临床表现，二者主要区别在于认知障碍与运动症状出现的时间顺序及先后主导关系。

病理生理层面，路易小体的广泛沉积导致了皮层及皮层下多巴胺能、乙酰胆碱能、去甲肾上腺素能及5-羟色胺能神经递质系统的严重受损。其中，脑干黑质致密部的多巴胺能神经元缺失导致了帕金森综合征样表现；而基底前脑Meynert核团的胆碱能神经元退变则直接引发了明显的认知功能波动及视幻觉。此外，边缘系统及颞叶受累常伴有明显的情感障碍及精神行为症状。本版共识特别强调，α-突触核蛋白的异常磷酸化与错误折叠在疾病发生发展中的核心作用，这为未来疾病的修饰治疗提供了潜在靶点。

二、流行病学与自