基-威氏综合征（毛细管间性肾小球硬化）多学科决策模式中国专家共识（2026版）.docx

研究报告

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基-威氏综合征（毛细管间性肾小球硬化）多学科决策模式中国专家共识（2026版）

一、概述

1.1基-威氏综合征的定义和分类

基-威氏综合征，又称为毛细管间性肾小球硬化，是一种罕见的肾小球疾病。它主要表现为肾小管间质纤维化和肾小球毛细血管基膜弥漫性增厚，临床特征为蛋白尿、肾功能不全以及高血压。该疾病的病因尚未完全明确，但研究表明可能与遗传、免疫以及环境等因素有关。

根据病变的形态学特点，基-威氏综合征可以分为三个主要类型：原发性的基-威氏综合征、继发性的基-威氏综合征以及家族性的基-威氏综合征。原发性基-威氏综合征多见于青少年，可能与自身免疫反应有关；