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2015国际共识指南：IgG4相关性疾病的管理和治疗

目录

02

诊断标准

01

疾病概述

03

管理原则

04

治疗策略

05

培训实施

06

总结与展望

疾病概述

01

定义与病理特征

IgG4相关性疾病是一种以IgG4阳性浆细胞浸润、席纹状纤维化和闭塞性静脉炎为特征的免疫介导疾病，可累及多个器官系统。其核心病理改变包括淋巴浆细胞浸润伴大量IgG4阳性细胞（每高倍视野10个且IgG4+/IgG+比例40%）及纤维化。

免疫介导的慢性炎症

病变常表现为受累器官的弥漫性或局灶性肿大，如胰腺（腊肠样改变）、唾液腺（米库利茨综合征）、胆管（硬化性胆管炎样狭窄）等，影像学可见延迟强化或包绕血管生长的软组织肿块。

多器官受累

流行病学数据

血清IgG4水平

70%-80%患者血清IgG4135mg/dL，但约30%患者可能正常，需结合病理和影像学综合判断。

地域差异

胰腺/胆道和腹膜后病变在白人中更常见，而亚洲患者更易出现唾液腺、泪腺或眼眶病变。约30%-60%患者伴淋巴结肿大，常见于纵隔、腹腔或颈部。

年龄与性别分布

好发于中老年男性（中位发病年龄50-60岁），男性发病率约为女性的2-3倍，但头颈部受累在亚洲人群和女性中更常见。儿童病例极罕见，需优先排除其他免疫缺陷或遗传性疾病。

根据受累器官不同，可表现为自身免疫性胰腺炎（上腹痛、黄疸）、泪腺/唾液腺肿大（无痛性肿胀）、腹膜后纤维化（