乳房以外的佩吉特病多学科决策模式中国专家共识（2026版）.docx

PAGE

1-

乳房以外的佩吉特病多学科决策模式中国专家共识（2026版）

一、概述

1.1佩吉特病的定义与分类

佩吉特病，又称为Paget病，是一种罕见的皮肤疾病，其特征在于皮肤表面出现慢性炎症和色素沉着，同时伴有真皮层和表皮层的浸润性病变。该疾病主要累及乳腺，但也可发生在其他部位，如阴部、外耳道、阴茎等。佩吉特病的病因尚不完全明确，但研究表明可能与遗传、免疫、感染等多种因素有关。

根据病变部位的不同，佩吉特病可分为乳腺佩吉特病和非乳腺佩吉特病两大类。乳腺佩吉特病是最常见的类型，约占所有佩吉特病的90%以上，其特征是乳腺皮肤出现红斑、脱屑、瘙痒等症状，严重时可形成溃疡。非乳腺佩吉特病则较少见，其临床表现与乳腺佩吉特病相似，但病变部位不同。此外，根据病理学特征，佩吉特病还可进一步分为原发性和继发性两种类型。原发性佩吉特病是指病变直接起源于皮肤，而继发性佩吉特病则是指病变起源于其他器官，如乳腺、肠道等，随后侵犯皮肤。

佩吉特病的诊断主要依据临床表现、病理学检查和影像学检查。临床表现方面，患者常出现皮肤红斑、脱屑、瘙痒等症状，严重时可形成溃疡。病理学检查是确诊佩吉特病的关键，通过观察病变组织的细胞形态、排列方式等特征，可以明确诊断。影像学检查如乳腺超声、乳腺MRI等，有助于评估病变范围和深度，为临床治疗提供依据。值得注意的是，佩吉特病的诊断有时较为困难，需要结合多种检查