肺组织细胞增多症.ppt

朗格汉斯细胞组织细胞增生症肺组织细胞增多症X

概述朗格汉斯细胞组织细胞增生症为一组少见的原因不明疾病，该病名由Lichtenstein于1953年提出。旧称肺组织细胞增多症X。该病多发生于儿童（2岁以下）、吸烟的成年人，其发病、临床症状及病变范围差异很大，但病理上有着共同的病理特征，即组织细胞异常增生。现已证实此组织细胞具有朗格汉斯组织细胞(langerhans’histocyte)特征，故本病现又称为朗格汉斯组织细胞增生症。

分类肺朗格汉斯组织细胞增生症（PLCH）可以原发于肺脏，也可是全身系统性病变的一部分。以前有关该病的命名较为混乱，把局灶性病变称为嗜酸性细胞肉芽肿，而把系统性病变则称为letter-Siwe病(莱-雪病)和Hand-Schüller-Christian病(汉-许-克病)。lｅｔｔｅｒ－ｓｉｗｅ病发生于婴儿，呈全身广泛性受侵和暴发性致死过程，发病年龄越小，受累器官越多。hand-shculer－christian病主要发生于较大儿童或青年，病程较前者缓慢大多数能活到成年，主要表现为溶骨性颅骨破坏、突眼和尿崩症。嗜酸性细胞肉芽肿是一种成人疾病，虽然累及全身器官，但以局限于肺或骨骼常见，是三种疾病愈后最好的。

美国组织细胞学会于1997年将此类疾病按照累及器官情况，提出了新的分类方法，见表

流行病学目前尚无确切的肺组织细胞增生症的发病率资料。肺活检资料表