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研究报告

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肾上腺神经母细胞瘤多学科决策模式中国专家共识（2026版）

一、肾上腺神经母细胞瘤概述

1.肾上腺神经母细胞瘤的定义

肾上腺神经母细胞瘤是一种起源于肾上腺髓质的神经内分泌肿瘤，主要发生在儿童和青少年中，但在成人中也有发生。这种肿瘤的起源细胞是神经母细胞，属于神经内分泌系统的一部分。根据肿瘤的生物学行为和临床特征，肾上腺神经母细胞瘤可以分为良性和恶性两大类。良性肿瘤通常生长缓慢，很少发生转移，而恶性肿瘤则具有侵袭性，容易侵犯周围组织并发生远处转移。

据统计，肾上腺神经母细胞瘤的发病率约为1/10,000，其中约60%的患者在5岁之前被诊断。该疾病在儿童和青少年中的发病率相对较高，尤其是在2-5岁之间。肾上腺神经母细胞瘤的病因尚不完全清楚，但研究表明，遗传因素、基因突变以及环境因素等都可能与其发生有关。例如，约10%的患者存在家族性遗传倾向，这些患者往往具有遗传性神经母细胞瘤综合征。

肾上腺神经母细胞瘤的临床表现多样，早期往往缺乏特异性症状，容易被忽视。随着肿瘤的增大，患者可能出现腹部肿块、腹痛、高血压、消化不良等症状。在某些情况下，肿瘤可能分泌激素，导致患者出现多汗、面色潮红、心跳加快等副交感神经兴奋症状。值得注意的是，肾上腺神经母细胞瘤的生长速度较快，一旦发生转移，预后较差。据文献报道，转移性肾上腺神经母细胞瘤的5年生存率仅为15%-2