原创力文档《西罗莫司治疗淋巴管肌瘤病专家共识》要点
淋巴管肌瘤病(LAM)，又称淋巴管平滑肌瘤病，是一种以双肺弥漫性囊性
变为主要特征的、罕见的多系统低度恶性肿瘤性疾病，主要发生于女性。
LAM可导致肺功能逐渐下降，并可反复发生气胸、乳糜胸等并发症。近
年来的研究发现，TSCl/TSC2基因突变是LAM发病的关键机制，并研发
了第一个治疗LAM的靶向治疗药物西罗莫司(又称雷帕霉素)。西罗莫司虽
然在多个国家和地区被批准用于治疗LAM，但在我国尚未获得国家
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