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支气管扩张症诊疗指南2023

一、定义与流行病学

支气管扩张症（简称支扩）是由多种病因引起的支气管树病理性、永久性扩张，导致反复发生化脓性感染的气道慢性炎症性疾病，临床表现主要为慢性咳嗽、咳大量脓痰和（或）反复咯血。近年来随着高分辨率CT（HRCT）的普及，我国支扩的检出率逐年升高，最新全国多中心流行病学调查显示，我国40岁及以上人群支扩患病率为1.2%，预计患病人数超过1000万。支扩患者急性加重年发生率为2.1次/人，约30%患者每年急性加重≥2次，频繁急性加重会加速肺功能下降，增加死亡风险，我国支扩患者5年全因死亡率约为11.4%。

二、病因与发病机制

支扩按照病因可分为继发性和先天性/遗传性两大类，我国以继发性支扩最为常见，占比约80%以上。

（一）常见病因

1.感染：儿童时期下呼吸道感染（麻疹、百日咳、肺炎）是我国支扩最常见的前驱病因，占比约45%；结核分枝杆菌、非结核分枝杆菌（NTM）感染也是重要病因，我国肺结核高发地区结核后支扩占比可达20%~30%，NTM感染所致支扩近年来占比升高至8%~12%。

2.气道阻塞与异物吸入：肿瘤、异物吸入、外源性压迫导致气道阻塞后，远端支气管分泌物引流不畅，易继发感染引起支扩，占比约10%~15%。

3.免疫功能异常：原发性免疫缺陷病（如低丙种球蛋白血症，占先天性病因的40%以上）、继发性免疫缺陷（如长期使用免疫抑制剂、人类免疫