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2022ATS/ERS/JRS/ALAT临床实践指南：成人特发性肺纤维化和进行性肺纤维化管理培训

目录

02

诊断标准

01

指南概述

03

治疗管理策略

04

进展性肺纤维化管理

05

临床实践应用

06

总结与展望

指南概述

01

权威机构联合制定

基于最新系统评价和GRADE方法，对特发性肺纤维化（IPF）诊断标准及治疗建议进行更新，并首次明确定义进行性肺纤维化（PPF）的临床标准。

循证医学基础

多学科协作

涵盖呼吸科、病理科、影像科等多学科视角，强化对纤维化性ILD的全程管理，尤其关注非IPF患者的疾病进展问题。

由美国胸科学会（ATS）、欧洲呼吸学会（ERS）、日本呼吸学会（JRS）及拉丁美洲胸科学会（ALAT）共同牵头，汇集全球间质性肺病（ILD）领域专家、方法学家及患者代表，确保指南的科学性与临床适用性。

背景与制定机构

针对HRCT或病理表现为普通型间质性肺炎（UIP）的老年患者，更新诊断流程（如经支气管肺冷冻活检的应用）及治疗禁忌（如抗酸药物使用限制）。

强调指南在具备ILD诊疗资质的医疗中心落地，需结合当地资源（如HRCT技术、多学科团队）灵活应用。

涵盖结缔组织病相关ILD、过敏性肺炎等非IPF患者，需满足症状、影像学及肺功能进展中的至少两项标准。

IPF患者

PPF患者

医疗机构适配性

本指南适用于成人特发性肺纤维化（IPF）患者及非IPF但符合进行性肺