结缔组织病相关间质性肺病治疗指南2025.docx

结缔组织病相关间质性肺病治疗指南2025

一、定义与分级评估

结缔组织病相关间质性肺病（CTD-ILD）是一类由系统性红斑狼疮（SLE）、系统性硬化症（SSc）、类风湿关节炎（RA）、多发性肌炎/皮肌炎（PM/DM）、干燥综合征（pSS）、混合性结缔组织病（MCTD）等结缔组织病累及肺间质引发的炎症、纤维化病变，是CTD患者预后不良的主要独立危险因素。中国风湿免疫病学会2024年CTD注册研究数据显示，CTD-ILD总体患病率约25.3%，其中SSc-ILD患病率达65.1%，DM/PM-ILD为44.2%，RA-ILD为21.9%，SLE-ILD为15.7%，pSS-ILD为13.6%，合并