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2024AISF立场文件：原发性胆汁性胆管炎的管理和治疗

目录

02

诊断标准

01

疾病概述

03

管理策略

04

治疗选项

05

特殊人群考虑

06

立场总结

疾病概述

01

定义与流行病学

自身免疫性肝病

原发性胆汁性胆管炎（PBC）是一种器官特异性的慢性胆汁淤积性自身免疫性肝病，以肝内小胆管进行性破坏为特征，最终可导致肝硬化和肝衰竭。

约90%患者为女性，发病高峰年龄在30-65岁之间，部分无症状患者通过常规检查发现肝功能异常而确诊。

PBC在全球范围内均有分布，但存在地域差异，北欧和北美地区报道的患病率较高，可能与遗传和环境因素相关。

性别与年龄分布

全球患病率

病理生理机制

约90%以上患者血清中可检测到抗线粒体抗体（AMA），尤其是AMA-M2亚型，是PBC的特异性标志物。

PBC的发病机制涉及免疫系统异常激活，主要针对肝内小胆管上皮细胞，导致胆管炎症和破坏，胆汁淤积。

研究发现PBC与某些HLA基因型（如HLA-DRB108）相关，家族聚集现象提示遗传因素在发病中起重要作用。

感染（如泌尿系感染）、化学物质或药物可能通过分子模拟机制触发自身免疫反应，导致胆管损伤。

自身免疫攻击

抗线粒体抗体

遗传易感性

环境触发因素

临床表现

无症状期

约30%-50%患者早期无明显症状，仅通过肝功能检查发现碱性磷酸酶（ALP）和γ-谷氨酰转肽酶（GGT）升高。

典型症状

常见症