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吉兰巴雷综合征诊疗指南（2025版）

吉兰-巴雷综合征（GBS）是一种急性的、免疫介导的多发性神经病，其临床特征表现为快速进展的对称性肌无力、反射消失以及感觉异常。近年来，随着免疫学、电生理学及分子生物学的深入发展，对GBS的发病机制、亚型分类及治疗策略有了显著更新。本指南旨在综合最新循证医学证据，为各级医疗机构神经内科、重症医学科及康复科医师提供规范、详尽、可落地的诊疗参考。

一、流行病学与发病机制

1.流行病学特征

全球范围内，GBS的年发病率约为每10万人中1至2例，发病率随年龄增长而上升，在50岁以上人群中达到高峰。男性发病率略高于女性。在地理分布上，亚洲及南美洲地区以急性运动轴索性神经病（AMAN）亚型为主，而欧美地区则以急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（AIDP）更为常见。约三分之二的患者在发病前1至3周有前驱感染史，常见的病原体包括空肠弯曲菌、巨细胞病毒（CMV）、EB病毒、肺炎支原体以及流感病毒等。近年来发现，寨卡病毒、SARS-CoV-2等新型病毒感染也与GBS的爆发或散发有关。

2.核心发病机制

GBS的根本发病机制为分子模拟。病原体表面的抗原表位与人体周围神经组织（如神经节苷脂GM1、GD1a、GQ1b等）结构存在相似性。机体在清除病原体时，产生了交叉免疫反应。这些自身抗体通过破坏血神经屏障（BNB），进入周围神经系统，结合于神经纤维表面的靶抗原。

在AIDP