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2022ESC/ERS指南：肺动脉高压的诊断和管理

目录02定义与分类体系01引言与背景03诊断方法04风险评估策略05治疗管理方案06随访与长期管理

引言与背景01

指南制定背景与目的临床实践优化针对旧版指南未解决的争议问题（如慢性血栓栓塞性PH的介入指征），提出分级推荐意见（I-III类），并新增该做/不该做清单以减少临床决策差异。多学科协作由ESC/ERS联合ISHLT、ERN-LUNG等国际组织共同制定，强调心肺疾病交叉管理，旨在为心内科、呼吸科及移植团队提供标准化诊疗框架。循证医学需求2022版指南基于最新临床研究证据，整合了肺动脉高压（PH）领域近5年的突破性进展，包括血流动力学定义修订（如将肺血管阻力2Wood单位纳入诊断标准）和靶向药物疗效数据。

动脉性肺动脉高压（PAH）患病率约15-60例/百万，其中特发性PAH占比最高（45%），结缔组织病相关PAH（如系统性硬化症）预后最差（3年生存率仅50%）。疾病负担数据从症状出现到确诊平均延误2.5年，因早期表现（呼吸困难、疲劳）非特异性，超声心动图筛查阳性率仅1/3需右心导管确诊。诊断延迟现状明确遗传性PAH与BMPR2基因突变强相关（75%家族性病例），药物/毒素相关PAH中达沙替尼风险最高（OR9.1），HIV感染使PAH风险增加6-12倍。危险因素分层发展中国家慢性血栓栓塞性PH占比更高（达30%vs