POEMS综合征诊疗中国专家共识(2026年修订版).pdfVIP

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  • 2026-08-14 发布于江苏
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POEMS综合征诊疗中国专家共识(2026年修订版).pdf

POEMS综合征诊疗中国专家共识(2026年修订版)

一、前言

POEMS综合征是一种罕见的多系统受累的浆细胞疾病,1956年由Crow首次描述,

1968年由Fukase进一步完善病例特征,因此也曾被称为Crow-Fukase综合征。其名称源

于5大核心临床表现的英文首字母:多发性神经病(Polyneuropathy)、脏器肿大

(Organomegaly)、内分泌障碍(Endocrinopathy)、M蛋白血症(M-protein)和皮肤

改变(Skinchanges)。

由于POEMS综合征临床表现复杂多样,且缺乏特异性血清学标志物,早期误诊、漏诊

率较高,患者确诊时往往已出现多系统不可逆损伤。随着近年来对疾病发病机制的深入研

究、诊断技术的进步以及新型治疗药物的涌现,临床对POEMS综合征的诊疗理念已发生显

著变化。为进一步规范我国POEMS综合征的临床诊疗行为,提高疾病早期诊断率和治疗效

果,改善患者生存质量,由中华医学会血液学分会浆细胞疾病学组牵头,联合神经内科学

分会、内分泌学分会、皮肤病学分会等多学科专家,在2021版共识基础上,结合国内外

最新循证医学证据和临床实践经验,修订形成本共识。

本共识适用于各级医疗机构

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