心肌病病理学课件.pptxVIP

医学教育心肌病病理学从病理机制到临床联系的系统性学习授课对象医学生

课程导览01心肌病总论定义、分类与基本病理机制02扩张型心肌病病因、病理机制与形态学特征03肥厚型心肌病遗传基础、病理机制与形态学特征04限制型心肌病病因分类、病理机制与形态学特征05致心律失常性心肌病病理机制、形态学特征与临床关联06临床病理联系病理改变与临床表现、诊断及治疗

01心肌病总论从定义到分类，构建心肌病知识体系的基石掌握心肌病核心概念、分类演变与基本病理机制

心肌病定义与分类体系心肌病定义与核心特征心肌细胞结构/功能异常排除冠脉疾病、高血压、瓣膜病及先心病等继发因素心肌细胞肥大排列紊乱、间质纤维化功能受损泵功能或充盈功能受损分类演变当前趋势1995WHO形态-功能导向扩张型/肥厚型/限制型/ARVC2006AHA遗传病因导向原发性与继发性2008ESC临床实用导向肥厚型/扩张型/ARVC/限制型当前趋势：整合形态学表型与遗传学病因，推动精准病理诊断精准诊断

心肌病基本病理机制四大核心机制共同驱动心肌病发生发展心肌细胞肥大与排列紊乱心肌细胞体积增大，直径增宽，核增大深染肌原纤维排列紊乱，失去正常平行排列结构肥厚型心肌病最特征性的组织学改变心肌间质纤维化成纤维细胞活化增殖，胶原纤维异常沉积心肌僵硬度增加，舒张功能受损扩张型与限制型心肌病的共同终末通路心肌细胞凋亡与坏死遗传突变致肌节蛋白功能异常，引发细胞凋