2021版中国视神经脊髓炎谱系疾病诊断与治疗指南PPT课件.pptxVIP

2021版中国视神经脊髓炎谱系疾病诊断与治疗指南

目录

02

诊断标准

01

疾病概述

03

急性期治疗策略

04

维持治疗与管理

05

特殊人群管理

06

预后与随访

疾病概述

01

定义与核心特征

免疫介导的中枢神经系统疾病

视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）是一组由自身免疫介导的以视神经和脊髓受累为主的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病，其核心病理特征为星形胶质细胞足突的水通道蛋白4（AQP4）抗体介导的损伤。

核心临床症候群

特异性生物标志物

包括视神经炎（视力下降、眼球转动疼痛）、急性脊髓炎（肢体无力、感觉障碍、大小便失禁）、极后区综合征（顽固性恶心、呕吐）、急性脑干综合征（复视、面瘫）、间脑综合征（嗜睡、体温调节异常）及大脑综合征（意识障碍、癫痫发作）。

约70%-80%患者血清中可检测到AQP4-IgG抗体，该抗体与星形胶质细胞表面的AQP4结合引发补体激活，导致神经组织损伤，具有高度诊断特异性（90%）。

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流行病学数据

人群分布特征

NMOSD好发于青壮年，平均发病年龄约40岁，女性患病率显著高于男性（AQP4-IgG阳性患者中女男比例达4.7:1至11:1），亚洲、非洲及拉丁美洲人群更易感。

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致残风险

约50%患者在5-10年内遗留严重视觉或运动功能障碍，急性期长节段横贯性脊髓炎（LETM）可导致永久性瘫痪，视神经炎可致不可逆视力丧失。

发病率与复发率