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- 2026-08-15 发布于福建
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慢性血栓栓塞性肺动脉高压的诊断与治疗—《肺血栓栓塞症诊治与预防指南》推荐解读
目录
02
诊断评估方法
01
疾病概述
03
诊断标准解读
04
治疗原则与策略
05
具体治疗方式
06
指南推荐总结
疾病概述
01
疾病定义
CTEPH是急性肺栓塞的远期并发症,但部分患者无明确栓塞病史;发病率约为急性肺栓塞患者的0.1%-9.1%,易被漏诊。
流行病学特点
高危人群
长期卧床、抗磷脂抗体综合征、恶性肿瘤、脾切除术后及遗传性易栓症患者为高危人群,需定期筛查肺动脉压力。
慢性血栓栓塞性肺动脉高压(CTEPH)是由于肺动脉内血栓未完全溶解,经机化、纤维化导致血管阻塞及重塑的疾病,属于肺动脉高压第四大类,以肺血管阻力进行性升高和右心衰竭为特征。
定义与流行病学特征
病理生理机制
肺动脉阻塞引起肺血管床减少,肺血管阻力增加,右心室后负荷升高,最终导致右心室肥厚和衰竭。
未溶解的血栓被纤维组织替代,导致肺动脉分支狭窄或闭塞,同时伴随远端小血管内膜增生和丛样病变。
血栓机化过程中释放炎症因子,促进血管平滑肌增殖和内皮功能紊乱,加剧肺动脉高压。
部分患者存在纤溶系统基因突变(如纤溶酶原激活物抑制剂-1异常),导致血栓溶解障碍。
血栓机化与血管重塑
血流动力学改变
炎症与内皮功能障碍
遗传易感性
临床表现与高危因素
典型症状
进行性加重的活动后呼吸困难最常见,可伴胸痛(胸膜炎性或心绞痛样)、咯血、
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