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- 2026-08-15 发布于福建
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慢性血栓栓塞性肺动脉高压的诊断与治疗—《肺血栓栓塞症诊治与预防指南》推荐培训
目录
02
诊断方法与标准
01
疾病基础概述
03
治疗策略与方案
04
指南核心推荐
05
培训实施框架
06
总结与展望
疾病基础概述
01
定义与病理生理机制
慢性血栓栓塞性肺动脉高压(CTEPH)的核心病理改变为肺动脉内未溶解的血栓经机化、纤维化后与血管壁粘连,导致不可逆性管腔狭窄或闭塞。同时伴随肺血管重塑,表现为平滑肌细胞增殖、内皮功能障碍及基质沉积,最终引起肺血管阻力进行性升高。
血栓机化与血管重塑
持续的肺动脉阻塞导致右心室后负荷增加,引发右心室肥厚和扩张。长期进展可致右心衰竭,临床表现为心输出量降低、体循环淤血及多器官灌注不足。
血流动力学异常
高危人群
部分患者因纤溶系统异常或血栓负荷过重,导致血栓无法有效溶解,进而促进机化和血管重塑。此外,遗传因素(如骨形态发生蛋白受体2基因突变)可能增加血管对血栓的异常反应。
血栓清除障碍
诊断延迟
因早期症状非特异性(如活动后气促),常被误诊为慢性阻塞性肺病或心力衰竭,平均诊断延迟可达2年以上,显著影响预后。
既往急性肺栓塞病史(尤其是复发性或未充分抗凝者)、先天性凝血功能障碍(如抗磷脂抗体综合征、蛋白C/S缺乏)、慢性炎症性疾病(如类风湿关节炎)及心脏结构异常(如未闭合的卵圆孔)患者更易发展为CTEPH。
流行病学与风险因素
临床表现与分类
以
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