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间质性肺病诊疗中国专家共识（2025版）

间质性肺疾病是一组复杂的、具有高度异质性的弥漫性肺部疾病，其以肺间质的炎症和/或纤维化为特征。近年来，随着高分辨率CT、分子生物学以及抗纤维化药物的飞速发展，间质性肺病的诊疗格局发生了深刻变革。为进一步规范中国间质性肺病的临床诊疗行为，提高早期诊断率，优化治疗策略，改善患者预后，特制定本共识。本共识结合了国内外最新研究进展与中国临床实际情况，旨在为各级医师提供科学、可落地的实践指导。

一、间质性肺病的分类体系与整体评估策略

间质性肺病包含超过200种具体疾病，病因繁杂。准确的分类是合理治疗的前提。目前临床推荐采用“临床-影像-病理-多学科协作（C-R-P-MDD）”的模式进行分类诊断。

1.重新定义的四大分类维度

根据病因学和组织病理学特征，本共识将间质性肺病分为以下四大类：

已知原因的间质性肺病：包括结缔组织病相关性间质性肺病、职业环境暴露相关性（如尘肺、过敏性肺炎）、药物毒性相关性（如抗肿瘤药物、胺碘酮等）以及放射损伤等。此类疾病的根本治疗在于去除病因或针对原发病治疗。

特发性间质性肺炎：这是病因不明的一大组疾病。其中特发性肺纤维化因其进行性纤维化预后极差而备受关注。此外，非特异性间质性肺炎、隐源性机化性肺炎、急性间质性肺炎等也归属于此类。

肉芽肿性间质性肺病：以结节病为主要代表，其特征为非干酪样坏死性肉芽肿。此类疾病具有明显的自限性